Роль дополнительных патогенетических факторов в развитии и течении аутоиммунной пузырчатки

¹Московский научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского ²Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии ³Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И.Шумакова, Москва, Россия

Москва

Давиденко Е. Б.¹
Махнева Н. В.²
Чистякова Т. В.²
Молочков В. А.¹
Белецкая Л. В.³

Пузырчатка - это группа аутоиммунных буллезных дерматозов кожи и слизистых оболочек, где этиопатогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия. Наличие определенных HLA гаплотипов свидетельствует о генетической предрасположенности организма к этому заболеванию. Однако, для возникновения пузырчатки необходимы дополнительные факторы, способствующие развитию иммунопатологического процесса. Цель: исследовать влияние дополнительных факторов на развитие и течение аутоиммунной пузырчатки. Материалы и методы: обследовано 57 больных (45 боль¬ных с вуль¬гар¬ной пузырчаткой, 2 - вегетирующей, 7 - се¬бо¬рей¬ной, 2 - лис¬то¬вид¬ной и 1 – герпетиформной пузырчаткой) аутоиммунной пузырчаткой. Диагноз каждого пациента подтвержден с помощью методов меченых антител. В сыворотке крови и биоптатах кожи больных выявлены циркулирующие аутоантитела и фиксированный иммуноглобулин класса G в межклеточной субстанции эпидермиса соответственно. Результаты: во всех случаях возникновению и обострению пузырчатки независимо от клинических форм ее проявления всегда предшествовали стрессовые ситуации. В большинстве случаев пациенты указывали одновременно и на другие факторы, способствующие развитию болезни. Так, 15 (43%) больных с вульгарной пузырчаткой отмечали активность заболевания после приема курса антибиотиков. На контакт с различными химическими веществами обращали внимание 7 (20%) других больных с вульгарной пузырчаткой, 1 (50%) - с вегетирующей и 1 (14%) - с себорейной пузырчаткой. Длительной и частой солнечной инсоляции были подвержены 15 (43%) больных с вульгарной пузырчаткой, 6 (85%) - с себорейной и 1 (50%) - с листовидной пузырчаткой. 18 (51%) больных с вульгарной и 2 (28%) больных с себорейной пузырчаткой длительно принимали либо гипотензивные, либо нестероидные противовоспалительные препараты. Выводы: данное исследование свидетельствует о том, что возникновению и дальнейшему течению пузырчатки способствуют не менее двух провоцирующих факторов, среди которых обязательно присутствует психо-эмоциональное перенапряжение. Другими дополнительными патогенетическими факторами являются лекарственные препараты, избыточная инсоляция и контакт с химическими веществами. При этом лекарственные препараты участвовали преимущественно в усилении развития вульгарной пузырчатки, а солнечная инсоляция – себорейной или листовидной пузырчатки. Таким образом, при сочетании генетической предрасположенности с неблагоприятным влиянием факторов как эндогенной, так и экзогенной природы возможно происходит стимуляция пролиферации, дифференцировки В-лимфоцитов и продукции аутоантител. Об этом свидетельствуют и данные иммунопатологического исследования. Полученные знания о дополнительных патогенетических факторах, своевременное их выявление и ограничение контакта с ними, безусловно, будет способствовать более благоприятному течению болезни и снижению риска развития ее рецидива.